Journal du pancréas Libre accès

Fibrose kystique

La fibrose kystique (FK) est une maladie génétique autosomique récessive qui affecte les poumons, le pancréas, le foie et l'intestin. Sa principale caractéristique est un transport perturbé du chlorure et du sodium à travers un épithélium, ce qui conduit à des sécrétions épaisses et visqueuses. Elle est également connue sous le nom de mucoviscidose. Une respiration anormale est le symptôme le plus grave résultant d’infections pulmonaires fréquentes. La mucoviscidose est causée par une mutation de décalage du cadre de lecture du gène de la protéine régulatrice de la conductance transmembranaire de la fibrose kystique (CFTR). Le nom de mucoviscidose a été donné parce qu'il y a une formation de kyste dans le pancréas. L'épaisse sécrétion de mucus due à la mucoviscidose bloque le passage des enzymes digestives et endocriniennes du pancréas, provoquant des dommages complets au pancréas.