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Abstrait

Prédominance des lymphocytes B : lymphome de la zone marginale

Bajaj A

Le lymphome de la zone marginale (LZM) désigne une catégorie de lymphomes lymphocytaires B indolents engendrés à partir de la zone marginale des follicules lymphoïdes. Les lymphomes de la zone marginale comprennent environ (8 %) des lymphomes non hodgkiniens avec un âge médian d'émergence de la maladie à 60 ans et une légère prépondérance féminine. Les lymphomes de la zone marginale présentent des caractéristiques morphologiques et phénotypiques immunitaires identiques dans toutes les sous-catégories. L'Organisation mondiale de la santé (OMS) classe le lymphome de la zone marginale en trois sous-types distincts : lymphome de la zone marginale extraganglionnaire (tissu lymphoïde associé aux muqueuses - lymphome MALT), lymphome de la zone marginale ganglionnaire et lymphome de la zone marginale splénique. Le lymphome de la zone marginale ganglionnaire primaire reste une entité exceptionnelle et nécessite une démarcation du lymphome de la zone marginale ganglionnaire secondaire en raison de métastases d'un lymphome de la zone marginale extraganglionnaire ou splénique. Le lymphome de la zone marginale ganglionnaire représente environ 2,4 % et le lymphome de la zone marginale splénique environ 0,7 % des lymphomes lymphocytaires B.