Dermatologie pédiatrique clinique Libre accès

Abstrait

Cardiologie pédiatrique 2015 : Réparation hypoplasique du cœur gauche - Daniela Poli - Centro Cardiologico Pediatrico del Mediterraneo

Daniela Poli

Objectif : Le syndrome du cœur gauche hypoplasique (HLHS) est une réunion d'imperfections du cœur et de grosses veines. Un enfant naît avec cette condition (imperfection cardiaque inhérente). Cela se produit lorsqu'une partie du cœur ne se développe pas comme elle le devrait au cours des deux premiers mois de la grossesse. Dans le cas du HLHS, une grande partie de la moitié gauche du cœur est petite, immature ou les deux. L'approche combinée pour le traitement des patients atteints d'hypoplasie du cœur gauche comprend le plus souvent une double méthodologie pour la mise en place transcathéter d'un stent dans le conduit vasculaire au moyen de l'entrejambe fémorale et la mise en place prudente de groupes sur les voies pulmonaires secondaires par sternotomie moyenne. Nous présentons nos résultats d'une technique précoce en une seule étape pour les nouveau-nés atteints d'hypoplasie du cœur gauche. Il existe une grande fluctuation des imperfections de base du complexe cœur-aorte gauche qui relèvent toutes du terme hypoplasie du cœur gauche. La plupart des auteurs réservent ce terme à l'atrésie ou à la sténose aortique, à l'atrésie ou à la sténose mitrale, ou aux deux, avec un sous-développement grave du ventricule gauche, qui n'est pas équipé pour soutenir le parcours fondamental. Nous avons identifié un sous-ensemble de patients atteints d'une hypoplasie du cœur gauche sans sténose valvulaire congénitale et utilisons le terme complexe cardiaque gauche hypoplasique (HLHC) pour décrire ce sous-ensemble. Le complexe cardiaque gauche hypoplasique comprend différentes structures hypoplasiques du complexe cœur-aorte gauche, notamment la valve mitrale (VM), le ventricule gauche, la voie de surtension ventriculaire gauche (LVOT) et la valve aortique (AV).

Methods: From October 2011 to September 2014 at Centro Cardiologico Pediatrico del Mediterraneo-OPBG-Taormina, 41 continuous patients experienced an early single stage crossover approach technique for determination of HLHS (23 HLHS, 12 HLHS like, 6 HLHS complex). In 31 cases pre-birth finding was accessible and conveyance was endeavored in our emergency clinic with ICU back up. Every one of them got consistent prostaglandins imbuement, 17 of them required intubation or inotropic support before methodology. All patients were moved to Hybrid Cat Lab, checked by outspread course, focal vein catheter, right hand and right foot beat oxymetry and NIRS. After middle sternotomy, the left and right aspiratory were united by goretex 3 or 3.5 (as indicated by the heaviness of the patients and size of the pneumonic branches) and afterward the stent was conveyed in the blood vessel pipe by means of a 7 French catheter situated in the principle pneumonic conduit.

Results: All of them were treated during the initial 24 hours after birth; middle weight was 3.07 Kg (extend 1.5 kg to 4.5 Kg). For stenting blood vessel ductus we utilized pre-mounted stents in measurement from 7 to 10 and length from 12 to 19 mm Genesis in 5 cases pneumonic courses banding was performed by 3 mm custom goretex tube, while 3 patients 3.5 mm was utilized. All patients made due to the strategy. Mean medical clinic stay length was 19 days (go from 6 to 70 days), mean ICU remain was 11 days (run from 2 to 70 days). Procedural entanglements happened in four patients and in one patient was deffered sternal conclusion. At the middle follow up of 90 days, all patients are as yet alive on clinical treatment. Interstage period was portrayed by careful atrial septal imperfection development in four cases and atrial septal stent was situated in seven cases and inflatable dilatation was acted in three casas. Ductal stenting was not acted in two cases because of extreme breadth of the ductus. In eight cases was performed swell dilatation of ductal stent and in three cases restenting. Fourteen patients experienced fruitful exhaustive stage 2 method and eleven patients experienced biventricular fix.

Conclusion : d'après ce que nous savons, l'approche en une seule étape pour différents types de HLHS s'est avérée être une approche de santé et de survie, avec un faible taux de mortalité. Les patients atteints de HLHS sont à risque de dépression et de mortalité inter-étapes, en particulier entre les première et deuxième étapes après la technique en une seule étape. Un suivi inter-étapes approfondi est nécessaire afin de distinguer d'éventuels problèmes anatomiques importants en ce qui concerne les mesures de déformation du septum auriculaire, de capacité systolique ventriculaire droite, de voûte tricuspidienne, de dissuasion dans le canal vasculaire proximal ou distal, d'obstruction rétrograde acquise ou locale de la courbure aortique. Les stratégies doivent être mises en œuvre dans un laboratoire de cathétérisme dédié par une équipe expérimentée conformément à un programme institutionnel.