Dermatologie pédiatrique clinique Libre accès

Abstrait

Un cas inhabituel d'incontinentia pigmenti se présentant sous forme de papules et de plaques

Allison Williams, Lauren Snitzer et Kari Martin

L'incontinentia pigmenti, également connu sous le nom de syndrome de Bloch-Sulzberger, est une maladie rare dominante liée au chromosome X considérée comme mortelle chez les hommes. Le syndrome se présente généralement à la naissance ou peu de temps après et l'éruption cutanée évolue selon les quatre stades classiques de lésions vésiculaires, verruqueuses, hyperpigmentées et hypopigmentées suivant une distribution linéaire de Blaschko. Nous présentons ici un cas inhabituel d'incontinentia pigmenti présentant des papules et des plaques précédant l'évolution classique des éruptions.